وهو من أمراض الأنسجة الضامة والتى يرجح أن سببها بعض الاضطرابات فى الجهازالمناعى للجسم تؤدي به فى النهاية إلى إحداث تلف فى أنسجة الجسم ذاته وهو بذلك يندرج تحت قائمة ما اصطلح على تسميته أمراض المناعة ضد الذاتية . ومن الأهمية بمكان التمييز بين نوعين من هذا المرض: الأول منهما تقتصر أعراضه على الجلد أما النوع الآخر فيمتد ليشمل أعضاء الجسم المختلفة ولهذا يطلق على هذا الأخير اسم التحجر أو التيبس الجهازي .
ويتميز النوع الأول بظهور بقعة أو أكثر قد تختلف فى المساحة والشكل وتصيب أى مكان على سطح الجسم حيث يكتسب فيها الجلد قواما جامدا أو متحجرا بعض الشيء كما يلتصق الجلد بالأنسجة الواقعة تحته وتظهر المنطقة المصابة عاجية اللون ذات سطح أملس كما قد تحيط بها هالة بنفسجية باهتة ثم لا تلبث البقعة أن تنخفض قليلا عن سطح الجلد العادي نتيجة لحدوث بعض الضمور فى المنطقة المصابة وهذا النوع قد يختفي تلقائيا فى غضون أشهر أو أعوام أما الحالات المزمنة منه فإنه يمكن الإسراع بشفائها عن طريق إعطاء حقن الكورتيزون الموضعية .
أما النوع الآخر فهو ما اصطلح على تسميته بالتحجر الجهازي حيث يصيب التيبس الأنسجة الضامرة فى أجهزة الجسم المختلفة إلى جانب الجلد وأكثر مناطق الجلد إصابة بهذا النوع هو الوجه والأطراف حيث يكتسب الوجه مظهرا جامدا يخلو من الانفعالات كما تضيق فتحة الفم وهو ما يعرف بالشفة المذمومة ويبدو الأنف غائرا قليلا أما الأصابع فيصيبها فى البداية بعض التورم فتشبه قطع السجق ثم لا تلبث أن تضمر وتتصلب وتميل إلى الانثناء وهى الأصابع الخطافية كما تضعف الدورة الدموية بها مما يعرضها لنوبات من البرودة مصحوبة بتغيرات متلاحقة فى اللون تتكرر فى نوبات قصيرة وبخاصة عند التعرض للبرد .
كما يعاني المريض فى العادة من صعوبة فى البلع نتيجة لتيبس المريء وعسر فى الهضم وحرقان بفم المعدة مع ميل إلى الإمساك أو حدوث بعض الاضطرابات المعوية المختلفة نتيجة لتأثر الجهاز الهضمى وفى بعض الحالات الشديدة قد يشعر المريض بصعوبة فى التنفس نتيجة لحدوث تليف بالرئة أو ارتشاح بللورى كما قد تتأثر عضلة القلب بالمرض مما يؤدى إلى حدوث بعض الاضطرابات أو الضعف فى ضربات القلب .
وقد تتأثر الكلى نتيجة لضيق الأوعية الدموية المغذية لها أو كنتيجة مباشرة للتغيرات التليفية فى أنسجة الكلية نفسها وعادة ما يعقب ذلك ارتفاع فى ضغط الدم حتى قبل أن تختل وظائف الكلى ذاتها.
وبالإضافة إلى ذلك فقد يشكو المريض من أوجاع مفصلية مختلفة قد تصل إلى حد حدوث التهابات فى المفاصل أو الأربطة بالإضافة إلى بعض الضعف فى عضلات الجسم.
والمرض أكثر شيوعا بين الإناث وبخاصة بعد سن الثلاثين إلا أنه لحسن الحظ من الأمراض نادرة الحدوث.
وبالرغم من أنه تمت تجربة الكثير من الأدوية ذات التأثير المضاد لحدوث التليف أو الموسعة للأوعية الدموية إلا أن الاستجابة لهذه العلاجات غير مُرضِيَة ولا يوجد علاج ناجع لهذا المرض حتى الآن.
وهو من أمراض الأنسجة الضامة والتى يرجح أن سببها بعض الاضطرابات فى الجهازالمناعى للجسم تؤدي به فى النهاية إلى إحداث تلف فى أنسجة الجسم ذاته وهو بذلك يندرج تحت قائمة ما اصطلح على تسميته أمراض المناعة ضد الذاتية . ومن الأهمية بمكان التمييز بين نوعين من هذا المرض: الأول منهما تقتصر أعراضه على الجلد أما النوع الآخر فيمتد ليشمل أعضاء الجسم المختلفة ولهذا يطلق على هذا الأخير اسم التحجر أو التيبس الجهازي .
ويتميز النوع الأول بظهور بقعة أو أكثر قد تختلف فى المساحة والشكل وتصيب أى مكان على سطح الجسم حيث يكتسب فيها الجلد قواما جامدا أو متحجرا بعض الشيء كما يلتصق الجلد بالأنسجة الواقعة تحته وتظهر المنطقة المصابة عاجية اللون ذات سطح أملس كما قد تحيط بها هالة بنفسجية باهتة ثم لا تلبث البقعة أن تنخفض قليلا عن سطح الجلد العادي نتيجة لحدوث بعض الضمور فى المنطقة المصابة وهذا النوع قد يختفي تلقائيا فى غضون أشهر أو أعوام أما الحالات المزمنة منه فإنه يمكن الإسراع بشفائها عن طريق إعطاء حقن الكورتيزون الموضعية .
أما النوع الآخر فهو ما اصطلح على تسميته بالتحجر الجهازي حيث يصيب التيبس الأنسجة الضامرة فى أجهزة الجسم المختلفة إلى جانب الجلد وأكثر مناطق الجلد إصابة بهذا النوع هو الوجه والأطراف حيث يكتسب الوجه مظهرا جامدا يخلو من الانفعالات كما تضيق فتحة الفم وهو ما يعرف بالشفة المذمومة ويبدو الأنف غائرا قليلا أما الأصابع فيصيبها فى البداية بعض التورم فتشبه قطع السجق ثم لا تلبث أن تضمر وتتصلب وتميل إلى الانثناء وهى الأصابع الخطافية كما تضعف الدورة الدموية بها مما يعرضها لنوبات من البرودة مصحوبة بتغيرات متلاحقة فى اللون تتكرر فى نوبات قصيرة وبخاصة عند التعرض للبرد .
كما يعاني المريض فى العادة من صعوبة فى البلع نتيجة لتيبس المريء وعسر فى الهضم وحرقان بفم المعدة مع ميل إلى الإمساك أو حدوث بعض الاضطرابات المعوية المختلفة نتيجة لتأثر الجهاز الهضمى وفى بعض الحالات الشديدة قد يشعر المريض بصعوبة فى التنفس نتيجة لحدوث تليف بالرئة أو ارتشاح بللورى كما قد تتأثر عضلة القلب بالمرض مما يؤدى إلى حدوث بعض الاضطرابات أو الضعف فى ضربات القلب .
وقد تتأثر الكلى نتيجة لضيق الأوعية الدموية المغذية لها أو كنتيجة مباشرة للتغيرات التليفية فى أنسجة الكلية نفسها وعادة ما يعقب ذلك ارتفاع فى ضغط الدم حتى قبل أن تختل وظائف الكلى ذاتها.
وبالإضافة إلى ذلك فقد يشكو المريض من أوجاع مفصلية مختلفة قد تصل إلى حد حدوث التهابات فى المفاصل أو الأربطة بالإضافة إلى بعض الضعف فى عضلات الجسم.
والمرض أكثر شيوعا بين الإناث وبخاصة بعد سن الثلاثين إلا أنه لحسن الحظ من الأمراض نادرة الحدوث.
وبالرغم من أنه تمت تجربة الكثير من الأدوية ذات التأثير المضاد لحدوث التليف أو الموسعة للأوعية الدموية إلا أن الاستجابة لهذه العلاجات غير مُرضِيَة ولا يوجد علاج ناجع لهذا المرض حتى الآن.
0 التعليقات:
إرسال تعليق